こどもの病気と整形外科

絞扼輪症候群（こうやくりんしょうこうぐん）

Congenital band syndrome, Constriction ring syndrome
　
生まれつき手足の皮膚が輪っか状にくびれているものを絞扼輪（こうやくりん）といいます。
　
程度が軽ければ、特に問題はありませんが、くびれが強く、くびれより先の血行や神経の障害が出る場合は、病気として治療します。
　
くびれの部分には、羊膜（ようまく：胎児を包む膜）の成分がみられ、胎児期に羊膜の一部が絡まることで起こると理解されています。
　
手足の先天異常としては、胎内で比較的後期で生じるため、くびれや切断の部位より根元に近いほうはほとんど正常な構造をしていることが多いです。
　
胎内での機械的損傷なので、遺伝性はありません。
また、サリドマイドなどの薬剤による形成異常ではありません。
　
治療としては、くびれの部分をジグザグに切り開いて、皮膚のくびれを取り除きます。
　

くびれが強いと、その部分で手足や指が切断された状態になり、これを先天性切断（せんてんせいせつだん）といいます。
　　
切断の場合は、手の機能のうち、握ったり、つまんだりする機能が出来るだけ残せるように、親指を作ることが行われる場合もあります。
　
　
手の機能再建には、手の外科専門医が行うことが多いですね。